Васкулит

📋Видове васкулит

Васкулитите се класифицират според калибъра на засегнатите съдове и патогенетичния механизъм:

• Васкулит на едри съдове: Гигантоклетъчен артериит (темпорален артериит) – засяга аортата и нейните клонове при хора над 50 г.; артериит на Такаясу – засяга аортата и нейните главни клонове при млади жени.
• Васкулит на средни съдове: Нодозен полиартериит – некротизиращо възпаление без гломерулонефрит; болест на Кавасаки – засяга предимно деца и коронарните артерии.
• ANCA-асоциирани васкулити (малки съдове): Грануломатоза с полиангиит (Вегенер), еозинофилна грануломатоза с полиангиит (Чърг-Щраус), микроскопски полиангиит.
• Имунокомплексни васкулити: Пурпура на Шьонлайн-Хенох (IgA васкулит), криоглобулинемичен васкулит, хипокомплементен уртикариален васкулит.
• Вторичен васкулит: Вследствие на инфекции (хепатит B, C), злокачествени заболявания, лекарства или системни автоимунни заболявания.

🌡️Симптоми

Симптомите варират значително в зависимост от вида и локализацията на васкулита. Общите симптоми на активно възпаление се комбинират с органоспецифични прояви:

• Конституционални симптоми: Треска, нощно изпотяване, загуба на тегло, умора и обща слабост – характерни за системното възпаление.
• Пурпура: Петехии и пурпурни петна по кожата (нe избелват при натиск); особено характерни за васкулити на малките съдове.
• Кожни язви и некрози: При тежки случаи – исхемична некроза на кожата и подлежащите тъкани.
• Болки в ставите и мускулите: Артралгия, миалгия; при гигантоклетъчен артериит – болки в раменния и тазовия пояс (полимиалгия ревматика).
• Главоболие при темпорален артериит: Силно, постоянно главоболие в слепоочната област; болезненост при палпация на темпоралната артерия.
• Респираторни симптоми: Кашлица, задух, кървене от дихателните пътища при засягане на белодробните съдове (грануломатоза с полиангиит).
• Бъбречно засягане: Хематурия, протеинурия, бързо прогресиращ гломерулонефрит.
• Коремна болка: При засягане на мезентериалните съдове – исхемия на червата, гадене, диария.
• Неврологични прояви: Мononeuritis multiplex – асиметрична, мултифокална периферна невропатия; изтръпване, парези.
• Очни симптоми: При гигантоклетъчен артериит – внезапна загуба на зрение (исхемична оптична невропатия); двойно виждане.

⚠️Евентуални усложнения

• Необратима слепота: При гигантоклетъчен артериит – без спешно лечение с кортикостероиди рискът от загуба на зрение е висок.
• Бъбречна недостатъчност: Бързо прогресиращият гломерулонефрит при ANCA-васкулити може да доведе до терминална бъбречна недостатъчност, налагаща диализа.
• Белодробна хеморагия: Животозастрашаващо кървене от дихателните пътища при грануломатоза с полиангиит.
• Аортна аневризма и дисекция: При артериит на Такаясу и гигантоклетъчен артериит засягащи аортата.
• Инфаркт на миокарда: При нодозен полиартериит или болест на Кавасаки, засягащи коронарните артерии.
• Исхемия на крайниците: Гангрена при тежко засягане на периферните съдове.
• Усложнения от лечението: Продължителната терапия с кортикостероиди и имуносупресори носи риск от инфекции, остеопороза, диабет и злокачествени заболявания.

💊Лечение

Лечението зависи от вида, тежестта и засегнатите органи. Основната цел е потискане на възпалението и предотвратяване на рецидивите.

• Кортикостероиди (преднизон): Основа на лечението при повечето форми; при гигантоклетъчен артериит се започва незабавно с високи дози за предпазване на зрението.
• Циклофосфамид: Алкилиращ агент, прилаган при тежки ANCA-васкулити с органозасягане (бъбречна или белодробна увреда).
• Ритуксимаб: Анти-CD20 моноклонално антитяло; одобрено за ANCA-асоциирани васкулити като алтернатива на циклофосфамид при индукция и поддържане.
• Азатиоприн и метотрексат: Използват се за поддържаща терапия след постигане на ремисия.
• Тоцилизумаб: Анти-IL-6 рецепторно антитяло; одобрено за гигантоклетъчен артериит; позволява по-бързо намаляване на кортикостероидите.
• Лечение на вторичните причини: При инфекциозно обусловен васкулит (хепатит B, C) – антивирусна терапия.
• Профилактика на усложненията от лечението: Бисфосфонати при продължителна кортикостероидна терапия; пневмококова и грипна ваксина; профилактика с триметоприм/сулфаметоксазол срещу Pneumocystis jirovecii.

🛡️Превенция и управление

Специфична превенция за повечето форми на васкулит не е установена. Управлението е насочено към ранна диагноза, предотвратяване на рецидиви и мониторинг за усложнения.

• Редовно медицинско проследяване: Мониторинг на маркерите за заболяване (ANCA, СУЕ, CRP, бъбречна функция) за ранно улавяне на рецидиви.
• Лечение на тригерните инфекции: Адекватно лечение на стрептококови инфекции, хепатит B и C за предотвратяване на постинфекциозен васкулит.
• Медикаментозна бдителност: Сигнализиране на нови кожни обриви или симптоми при прием на медикаменти; проследяване при лекарствено-индуциран васкулит.
• Здравословен начин на живот: Отказ от тютюнопушене (влошава съдовото увреждане); балансирана диета; управление на сърдечно-съдовите рискови фактори.
• Психологическа подкрепа: Хроничното заболяване и страничните ефекти от лечението изискват психологическа подкрепа и обучение на пациента.