Автоимунни заболявания
Склеродермия (Системна склероза)
Склеродермията е рядко хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с фиброза на кожата и вътрешните органи, васкулопатия и автоимунни нарушения. Засяга предимно жени на 30–50 г. Феноменът на Рейно е ранен симптом при почти всички болни.
Два основни типа:
- Ограничена (lcSSc): Кожна фиброза на ръцете, лицето; CREST синдром; по-добра прогноза
- Дифузна (dcSSc): Бърза прогресия, засягане на белите дробове, сърцето, бъбреците
Симптоми
- Феномен на Рейно: Побеляване → посиняване → зачервяване на пръстите при студ/стрес
- Удебеляване и скованост на кожата на ръцете (скледактилия)
- Телеангиектазии по лицето и ръцете
- Трудности при преглъщане (дисфагия) — ГЕРБ
- Задух при усилие — белодробна фиброза или хипертония
- Артралгии и умора
- Калциноза (отлагане на калций под кожата)
Диагноза
- ANA (антинуклеарни антитела) — положителни при >95%
- Anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I): При дифузна форма
- Anti-centromere: При ограничена форма / CREST
- Белодробна функция и HRCT на гръдния кош
- Ехокардиография — белодробна хипертония
- ACR/EULAR 2013 класификационни критерии
Лечение
- Няма лечение, спиращо прогресията — симптоматично и органоспецифично
- Феномен на Рейно: Калциеви антагонисти (нифедипин), загряване
- Белодробна фиброза: Нинтеданиб или микофенолат мофетил
- Белодробна хипертония: Ендотелинови антагонисти, PDE5 инхибитори
- Бъбречна криза: АСЕ инхибитори спешно
- ГЕРБ: ИПП
- Физиотерапия за запазване на обхват на движение
Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.