Саркоидоза

📋 Органно засягане и белодробни стадии

Саркоидозата е мултисистемно заболяване. Белите дробове са засегнати в над 90% от случаите, но клиничната картина варира значително. Белодробните стадии (по рентгенография/КТ) не отразяват непременно тежестта на болестта:

• Стадий 0: Нормална рентгенография; белодробна саркоидоза е установена само чрез биопсия или е извънбелодробна.
• Стадий I: Двустранна хилусна лимфаденопатия без белодробен инфилтрат; най-добра прогноза — спонтанна ремисия при ~80%.
• Стадий II: Двустранна хилусна лимфаденопатия + белодробни инфилтрати; ремисия при ~50–70%.
• Стадий III: Белодробни инфилтрати без хилусна лимфаденопатия; по-малко честа; ремисия при ~30%.
• Стадий IV: Белодробна фиброза; необратим; лоша прогноза за белодробната функция.
• Извънбелодробни прояви: Очна саркоидоза (увеит, конюнктивит) ~25%; кожна (еритема нодозум, лупус перниo) ~25%; сърдечна (пълен блок, камерни аритмии) ~5%; неврологична (парализа на лицевия нерв, менингит) ~5–10%; бъбречна (хиперкалциурия, нефрокалциноза).
• Синдром на Лофгрен: Остра форма с триада: еритема нодозум + двустранна хилусна лимфаденопатия + артрит/артралгия; добра прогноза, почти винаги с ремисия.

🌡️ Симптоми

Около половината от пациентите са безсимптомни при диагнозата, открита случайно на рентгенография. При симптоматична форма проявите зависят от засегнатите органи:

• Задух при усилие и кашлица: Най-честите белодробни симптоми; суха кашлица от грануломатозно дразнене на дихателните пътища; задухът прогресира при фиброзиране.
• Конституционални симптоми: Умора (водещ симптом за много пациенти), треска, нощно изпотяване и загуба на тегло — типични при активна болест.
• Увеличени лимфни възли: Двустранни хилусни лимфни възли на рентгенографията; периферната лимфаденопатия е по-рядка, но видима при физикален преглед.
• Кожни прояви:
  • Еритема нодозум — болезнени, червени възелчета по пищялите; при остра форма
  • Лупус перниo — лилавочервени плаки по носа, бузите и ушите; при хронична форма
  • Хиперпигментирани или хипопигментирани кожни плаки
• Очни симптоми: Болка, зачервяване и фотофобия при преден увеит; замъглено зрение при заден увеит; нелекуваният увеит може да причини глаукома и слепота.
• Болки в ставите: Мигриращи артралгии или артрит, особено при глезените при остра форма.
• Сърдечни симптоми: Сърцебиене, синкоп или внезапна смърт при сърдечна саркоидоза с пълен AV блок или камерни аритмии.
• Неврологични симптоми: Парализа на лицевия нерв (VII черепен нерв) е най-честата неврологична проява; главоболие при менингеална ангажираност.

⚠️ Евентуални усложнения

• Хронична белодробна фиброза (стадий IV): Необратимо белодробно увреждане с прогресивна дихателна недостатъчност; среща се при ~20% от пациентите.
• Сърдечна саркоидоза: Грануломи в проводната система и миокарда — пълен AV блок, камерна тахикардия, дилатативна кардиомиопатия; риск от внезапна сърдечна смърт.
• Слепота: При нелекуван хроничен увеит — глаукома, катаракта и необратима загуба на зрение.
• Неврологични дефицити: При невросаркоидоза — хидроцефалия, хипопитуитаризъм, периферна невропатия.
• Хиперкалциемия и нефрокалциноза: Грануломите произвеждат 1,25-дихидроксивитамин D, повишавайки калциемията; риск от бъбречнокаменна болест и бъбречна недостатъчност.
• Аспергилома: При кистозни кухини в белодробния паренхим — колонизация с Aspergillus; риск от масивна хемоптиза.

💊 Лечение

Диагнозата изисква хистологично доказателство за неказеифициращи грануломи (бронхоскопска биопсия, трансбронхиална биопсия или EBUS) при изключване на инфекциозни и злокачествени причини. ACE (ангиотензин-конвертиращ ензим) и sIL-2R са полезни маркери за активност, но не са специфични:

• Наблюдение (при леки форми): При безсимптомни пациенти с стадий I или II без прогресия — редовно наблюдение без лечение; много постигат спонтанна ремисия.
• Кортикостероиди (преднизолон): Основа на лечението при симптоматична или прогресираща белодробна саркоидоза, очна, сърдечна и неврологична форма; обикновено 20–40 mg/ден с постепенно намаляване; продължителност 12–24 месеца.
• Имуносупресори (стероид-съхраняващи): Метотрексат, азатиоприн или хидроксихлорохин при хронична форма или непоносимост към стероиди; за намаляване на кумулативната стероидна доза.
• Биологична терапия: Инфликсимаб (анти-TNF-α) — при тежка, рефрактерна саркоидоза; особено при невросаркоидоза и хронична кожна саркоидоза.
• Антиаритмични и пейсмейкър/ICD: При сърдечна саркоидоза с проводни нарушения — имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD) за профилактика на внезапна смърт.
• Белодробна трансплантация: При краен стадий IV с тежка дихателна недостатъчност, рефрактерна на максимална терапия.

🛡️ Превенция и проследяване

• Специфична превенция не е установена: Тъй като причината за саркоидозата е неизвестна, специфична превенция не е възможна.
• Редовно наблюдение: Всеки 3–6 месеца — белодробно-функционални тестове, рентгенография/КТ, очен преглед, ЕКГ и лабораторни показатели (Ca, ACE, CBC).
• Избягване на слънчево излагане: При хиперкалциемия — ограничете излагането на слънчева светлина и приема на витамин D добавки.
• Ваксинация: При пациенти на имуносупресивна терапия — живи ваксини са противопоказани; препоръчват се инактивирани ваксини срещу грип и пневмокок.
• Психосоциална подкрепа: Хроничната умора при саркоидоза е изтощителна; групи за подкрепа и управление на умората подобряват качеството на живот.