Белодробна хипертония

📋 Класификация (Групи по СЗО)

Белодробната хипертония се разделя на 5 групи според причината и механизма — от Световната здравна организация (Ница, 2018 г.). Правилното класифициране е ключово за избора на лечение:

• Група 1 — Белодробна артериална хипертония (БАХ): Идиопатична, наследствена (мутации в BMPR2), асоциирана с CTD (склеродермия), HIV, лекарства (амфетамини, анорексанти), портална хипертония. Специфична патология на малките белодробни артерии.
• Група 2 — БХ при левостранна сърдечна болест: Най-честата група; при сърдечна недостатъчност с намалена или запазена ФИ, клапна болест.
• Група 3 — БХ при белодробни болести: ХОББ, интерстициална белодробна болест, сънна апнея, хронична хипоксия при голяма надморска височина.
• Група 4 — Хронична тромбоемболична БХ (ХТЕБХ): Нерезолвирани тромботични оклузии на белодробните артерии след белодробна емболия; единствената потенциално излечима форма чрез операция.
• Група 5 — БХ с неясни/смесени механизми: При хематологични (сърповидна анемия), системни (саркоидоза) и метаболитни заболявания.

🌡️ Симптоми

Симптомите на белодробната хипертония са неспецифични в ранния стадий и се припокриват с много по-чести заболявания, което обяснява средното забавяне на диагнозата с 2–3 години:

• Задух при усилие (диспнея): Първият и основен симптом; прогресивно намаляване на функционалния капацитет — от затруднение при интензивно усилие до задух при ставане от стол (WHO функционален клас IV).
• Умора и слабост: Намаленият сърдечен дебит намалява доставката на кислород до мускулите; дори леките усилия причиняват изтощение.
• Световъртеж и припадане при усилие (синкоп): Неспособността на дясната камера да увеличи сърдечния дебит при натоварване; синкопът е лош прогностичен белег.
• Болка в гърдите: Ангинообразна болка от деснокамерна исхемия при напреднало заболяване.
• Сърцебиене: Тахикардия в покой или суправентрикуларни аритмии (предсърдно мъждене) при деснокамерна дилатация.
• Цианоза: Синкаво оцветяване на устните и пръстите при тежка хипоксемия.
• Оток на глезените и краката: Признак на деснокамерна сърдечна недостатъчност с повишено централно венозно налягане.
• Разширени югуларни вени и уголемен черен дроб: Системна венозна конгестия при напреднала деснокамерна СН.

⚠️ Евентуални усложнения

• Деснокамерна сърдечна недостатъчност (cor pulmonale): Крайният общ път на всички форми на БХ; дилатация и хипертрофия на дясна камера, прогресираща до рефрактерна СН.
• Хемоптиза (кашляне с кръв): Руптура на белодробни артериоли под налягане; масивната хемоптиза е животозастрашаваща.
• Суправентрикуларни аритмии: Предсърдно мъждене и трептене при деснокамерна дилатация; значително влошават хемодинамиката.
• Внезапна сърдечна смърт: Особено при усилие при пациенти с тежка БАХ и ниски нива на сърдечния дебит.
• Усложнения от лечението: Простациклиновата терапия изисква постоянен венозен катетър — риск от сепсис и тромбоза.

💊 Лечение

Диагнозата изисква дясна сърдечна катетеризация (ДСК) за измерване на mPAP, PVR и PCWP. Ехокардиографията е скринингов метод. Лечението е специфично за групата — терапията за група 1 (БАХ) е неефективна при групи 2–5:

• Простациклинови аналози: Епопростенол (интравенозен) е „златен стандарт" за тежка БАХ; трепростинил (подкожен/IV/инхалаторен); илопрост (инхалаторен). Вазодилататорен, антипролиферативен и антиагрегантен ефект.
• Ендотелинови рецепторни антагонисти (ERA): Бозентан, амбризентан, мацитентан — блокират вазоконстрикторния ефект на ендотелин-1; перорални; мониторинг на чернодробни ензими.
• PDE-5 инхибитори: Силденафил (Revatio), тадалафил — повишават cGMP, причинявайки белодробна вазодилатация; перорални; по-добра поносимост.
• Риоцигуат (sGC стимулатор): Единственият медикамент, одобрен и за ХТЕБХ (група 4) след неуспех или неоперабилност.
• Белодробна тромбендартеректомия (БТЕ): Потенциално лечебна операция при група 4 (ХТЕБХ) — отстраняване на хроничните тромботични оклузии; извършва се в специализирани центрове.
• Белодробна трансплантация: При краен стадий, рефрактерен на максимална медикаментозна терапия; двустранна белодробна или сърдечно-белодробна трансплантация.
• Поддържаща терапия: Диуретици при оток; антикоагуланти (спорно при БАХ, стандартно при ХТЕБХ); кислородотерапия при хипоксемия.

🛡️ Превенция

• Лечение на основните заболявания: Оптимален контрол на ХОББ, левостранна СН, интерстициална белодробна болест и сънна апнея намалява риска от развитие на БХ.
• Спиране на тютюнопушенето: Тютюнопушенето е основен рисков фактор за ХОББ и директен белодробен вазоконстриктор.
• Адекватно антикоагулантно лечение на белодробна емболия: Правилното лечение на БЕ с минимум 3–6 месеца антикоагулация и проследяване намалява риска от ХТЕБХ.
• Ваксинация срещу грип и пневмокок: Респираторните инфекции могат да влошат значително хода на БХ при вече болни.
• Генетично консултиране: При BMPR2 мутации — скрининг на семейните членове за ранно диагностициране.