Белодробни заболявания
Белодробна фиброза
Белодробната фиброза е прогресиращо заменяне на здрава белодробна тъкан с фиброзна (белег) тъкан, водеща до рестриктивна дихателна недостатъчност. Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-честата и тежка форма — медиана на преживяемост 3–5 години без лечение. Нови антифибротични медикаменти забавят прогресията.
Ключови факти:
- IPF е прогресираща и фатална — без трансплантация медиана 3–5 г.
- Антифибротиците (нинтеданиб, пирфенидон) забавят прогресията
- КТ с висока резолюция: UIP-образец (паяжина) е характеристичен
- Тютюнопушенето е рисков фактор — спирането е задължително
Общи сведения
- IPF (идиопатична): неизвестна причина; засяга мъже над 60 г., пушачи
- Вторична: автоимунни болести (склеродермия, RA, SS), медикаменти (метотрексат, амиодарон), азбест, птичи протеини, лъчетерапия
- Патофизиология: аберантно заздравяване → активиране на фибробласти → колагенова деposition
Симптоми
- Прогресиращ задух при усилие (основен симптом)
- Хронична непродуктивна кашлица
- Умора и нарушен толеранс към физическа активност
- „Барабанни пръчки" (clubbing) при хроничен ход
- Крепитации (базални, инспираторни) при аускултация
Кога незабавно да потърсиш помощ
- Остро влошаване на задуха при известна IPF — остро обострение (AE-IPF)
- SpO2 <90% в покой
Диагноза
- HRCT (КТ с висока резолюция): UIP образец — базални ретикулации, пчелна пита, тракционни бронхиектазии
- Белодробна функция: рестриктивен паттерн (↓VC, ↓TLC, ↓DLCO)
- Бронхоскопия + бронхоалвеоларен лаваж при неспецифична картина
- Хирургична белодробна биопсия при неопределена диагноза
Усложнения
- Дихателна недостатъчност
- Белодробна хипертония
- Повишен риск от рак на белия дроб (при IPF)
Лечение
- Нинтеданиб или пирфенидон: антифибротици — забавят спада на FVC с ~50%; за IPF
- Кислородна терапия: при хипоксия в покой (SpO2 <88%)
- Белодробна рехабилитация: подобрява функционалния капацитет
- Трансплантация на белия дроб: при подходящи пациенти — единственото лечебно лечение
Превенция
- Спиране на тютюнопушенето
- Защита от трудова прах (азбест, органичен прах)
- Ранно лечение на свързаните автоимунни болести
Прогноза
- IPF без лечение: медиана 3–5 г.; с антифибротици — леко удължена
- Трансплантация: 5-годишна преживяемост ~50–60%
- Вторична белодробна фиброза — зависи от основното заболяване
Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.