← Обратно към болестите
Хематологични заболявания

Полицитемия вера

Полицитемия вера (PV) е хронично миелопролиферативно неоплазматично заболяване, характеризиращо се с клонална пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прекурсори. Почти всички случаи носят мутация JAK2 V617F. Основните рискове са тромбоза и трансформация в миелофиброза или AML.

Ключови факти:

  • JAK2 V617F мутация — в >95% от случаите
  • Тромбозата е водещата причина за смъртност и морбидност
  • Сърбежът след топла вана е характерен симптом
  • Флеботомията (кръвовземане) е основен метод за намаляване на хематокрита

📋Общи сведения

  • Клонална миелопролиферация с водещо еритроцитоза (Hb >16.5 g/dL мъже / >16 g/dL жени)
  • Мутация JAK2 V617F (95%) или JAK2 екзон 12 (5%)
  • Средна възраст при диагноза: 60–65 г.; по-чест при мъже
  • Трансформация: в миелофиброза (10–20% на 10 г.) и AML (2–5%)

🌡️Симптоми

  • Сърбеж след топла вода (аквагенен пруритус): патогномоничен за PV
  • Зачервяване на лицето, ушите, ръцете — плетора
  • Главоболие, световъртеж, „шум в ушите"
  • Умора, обща слабост
  • Спленомегалия — пълнота в левия корем
  • Еритромелалгия — парещи болки и зачервяване на ходилата/дланите

🚨Кога незабавно да потърсиш помощ

  • Симптоми на инсулт или ТИА (слабост, нарушена реч, зрение)
  • Признаци на дълбока венозна тромбоза или белодробна емболия
  • Силна болка в корема (тромбоза на мезентериалните съдове)

🔬Диагноза

  • ПКК: еритроцитоза, нерядко тромбоцитоза и левкоцитоза
  • JAK2 V617F мутация: задължително изследване
  • Серумен EPO: намален при PV (за разлика от вторична еритроцитоза)
  • Костномозъчна биопсия: хиперцелуларен мозък с трилинейна пролиферация

⚠️Усложнения

  • Артериална и венозна тромбоза: инсулт, МИ, DVT, PE, тромбоза на Budd-Chiari
  • Хеморагия при тромбоцити >1 500 000/µL
  • Трансформация в миелофиброза или AML
  • Подагра (хиперурикемия от висок клетъчен обмен)

💊Лечение

  • Флеботомия: цел Hct <45% — намалява тромботичния риск
  • Аспирин 100 mg/дн.: при всички пациенти (антиагрегантна профилактика)
  • Циторедукция (хидроксиурея): при висок риск (над 60 г., предишна тромбоза)
  • Руксолитиниб (JAK инхибитор): при резистентност/непоносимост към хидроксиурея
  • Лечение на симптомите: антихистамини за сърбеж, алопуринол за подагра

🛡️Превенция

  • Редовно хематологично проследяване за ранна диагноза и мониториране
  • Контрол на сърдечносъдови рискови фактори (тютюн, хипертония, диабет)
  • Хидратация за намаляване на вискозитета на кръвта

🏥Прогноза

  • Медианна преживяемост: 18–24 години от диагнозата с добро лечение
  • Основна причина за смъртност: тромбоемболизъм
  • Трансформация в миелофиброза: 10–20% на 10 г.
⚕️

Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.