Ендокринни заболявания
Феохромоцитом
Феохромоцитомът е тумор на хромафинните клетки на надбъбречната медула, секретиращ катехоламини (адреналин, норадреналин). Причинява пароксизмална или персистираща хипертония и е потенциално животозастрашаващ. Около 10% са злокачествени, 10% са билатерални, 10% са извъннадбъбречни (параганглиоми).
Ключови факти:
- „Правилото на 10-те": 10% злокачествени, 10% двустранни, 10% извъннадбъбречни
- Триада: главоболие, изпотяване, сърцебиене при хипертонична криза
- Биохимична диагноза: метанефрини в плазма или урина
- Предоперативна α-блокада е задължителна преди хирургия
Общи сведения
- 10% от феохромоцитомите са злокачествени (метастатични)
- Генетични синдроми: МЕН 2А/2Б, von Hippel-Lindau, NF1, SDHx мутации
- 30–40% са наследствени — генетично изследване при всички пациенти
- Локализация: 90% надбъбречна медула; 10% параганглиоми
Симптоми
- Класическа триада: главоболие (90%), изпотяване (70%), сърцебиене (70%) — пароксизмални
- Хипертония: пароксизмална (50%) или персистираща (50%)
- Бледност, тревожност, усещане за страх при криза
- Загуба на тегло, ортостатична хипотония
- Случайна находка при образна диагностика (инциденталом)
Кога незабавно да потърсиш помощ
- Хипертонична криза с тежко главоболие, зрителни нарушения
- Сърдечна аритмия, болка в гърдите
- Хипертонична енцефалопатия — объркване, конвулсии
Диагноза
- Плазмени метанефрини: метод на избор — висока чувствителност и специфичност
- 24-ч. урина за катехоламини и метанефрини: алтернативен метод
- КТ/МРТ на надбъбреци: локализация на тумора
- MIBG сцинтиграфия / ПЕТ с DOTATATE: при екстрааденарни и метастатични форми
Усложнения
- Хипертонична криза с МИ, инсулт, сърдечна недостатъчност
- Феохромоцитомна криза по времена на операция при неподготвени пациенти
- Катехоламинова кардиомиопатия
- Метастатично заболяване при злокачествени форми
Лечение
- Предоперативна α-блокада (феноксибензамин или доксазозин): 10–14 дни; след α-блокада — β-блокада
- Лапароскопска адреналектомия: метод на избор при локализирано заболяване
- При злокачествен феохромоцитом: 131I-MIBG терапия, лутетий DOTATATE, химиотерапия (CVD схема)
- Хидратация преди операция — за предотвратяване на хипотония
Превенция
- Генетично изследване и консултиране при всички пациенти
- Скрининг на роднини при наследствени форми
- Редовно проследяване след операция (рецидив в 10–15%)
Прогноза
- При доброкачествена форма след операция: нормален живот, нормализиране на АН при 75%
- Злокачествен феохромоцитом: 5-год. преживяемост ~50%
- Рецидивите изискват дългосрочно наблюдение (до 10+ години)
Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.