Множествена склероза
Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно демиелинизиращо заболяване на ЦНС. Засяга ~2.8 милиона души в света; по-честа при жени (3:1) и в северните ширини. Клиничното начало е типично на 20–40 г. Релапсно-ремисионният тип (РRMС) е най-честата форма (~85%). Съвременните болест-модифициращи терапии (DMT) значително намаляват релапсите и забавят прогресията.
Ключови факти:
- McDonald 2017 критерии: разпространение в пространство и времето чрез МРИ + клиника
- Окрелизумаб (Ocrevus) — единственото одобрено лечение за първичнопрогресираща МС (PPMS)
- Натализумаб (Tysabri) — висока ефективност при RRMS; риск от PML при JCV+ пациенти
- Остра атака: метилпреднизолон 1 g IV × 3–5 дни — ускорява възстановяването
Клинични форми и рискови фактори
Клинични форми
- Релапсно-ремисионна МС (RRMS, 85%) — ясни атаки с частично или пълно възстановяване; периоди на стабилност
- Вторично прогресираща (SPMS) — след години RRMS; прогресия без ясни атаки
- Първично прогресираща (PPMS, 15%) — прогресия от началото без релапси; по-рядка, по-трудна за лечение
- Клинично изолиран синдром (CIS) — първи демиелинизиращ епизод; риск за МС зависи от МРИ находката
Рискови фактори
- Северни ширини, дефицит на витамин D; EBV инфекция (EBNA-1 антитела)
- Генетична предразположеност: HLA-DRB1*15:01; 20–40% конкордантност при еднояйчни близнаци
- Тютюнопушене — повишава риска и ускорява прогресията
Симптоми
- Оптичен неврит — болка при движение на очното ябълко + замъглено или загубено централно зрение; чест начален симптом
- Сензорни симптоми — изтръпване, пронизващи усещания, банд-подобна болка
- Двигателни нарушения — пирамидна слабост на крайниците, спастичност
- Атаксия и тремор — церебеларни нарушения; нарушена координация
- Феномен на Лермит — електрически усещания надолу по гръбначния стълб при флексия на врата
- Умора — изразена, непропорционална на активността; „МС умора"
- Когнитивни нарушения — забавена обработка, нарушена памет
- Уринна дисфункция — ургентност, инконтиненция, задръжка
- Феномен на Уфхоф — влошаване при топлина (баня, физическо натоварване)
⚠️ Тежка атака — бърза прогресия на двигателен дефицит, загуба на зрение или тежка атаксия → незабавна неврологична консултация. Метилпреднизолон 1 g IV × 3–5 дни; при тежка атака неотговаряща на кортикостероиди — плазмафереза × 5–7 сесии.
Кога да потърсиш помощ
Потърси неврологична помощ при:
- Внезапна загуба или замъглено зрение на едното око (оптичен неврит)
- Нова слабост, изтръпване или нарушена координация с давност >24 часа
- Тежка атака неотговаряща на кортикостероиди
- Нови симптоми при натализумаб/финголимод — изключи PML (прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия)
Диагноза
- McDonald 2017 критерии — разпространение в пространство (≥2 различни ЦНС региона) и времето (≥2 атаки или нова МРИ лезия)
- МРИ на мозък и гръбначен мозък с Gd — T2 хиперинтензни лезии, Gd+ активни лезии, „black holes"
- Ликворен анализ — олигоклонални ленти (IgG) при >95% от RRMS; повишен IgG индекс
- Зрителни евокирани потенциали — забавяне при оптичен неврит
- Изключи: NMO/NMOSD (анти-AQP4 антитела), MOG-IgG асоциирано заболяване, васкулити, метаболитни причини
- JCV антитела — преди натализумаб; стратификация на PML риск
Евентуални усложнения
- Прогресивна инвалидност — при SPMS/PPMS; до пълна зависимост
- Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PML) — при натализумаб + JCV+; животозастрашаваща
- Депресия — при ~50%; частично от болестта, частично от DMT (интерферон β)
- Уринни инфекции — от неврогенен пикочен мехур
- Остеопороза — от кортикостероиди и намалена подвижност
- Когнитивна дисфункция — влияе на работоспособността
Лечение
Остра атака
- Метилпреднизолон 1 g IV × 3–5 дни — ускорява възстановяването; не влияе на дългосрочна инвалидност
- Плазмафереза × 5–7 сесии — при тежка атака неотговаряща на стероиди
DMT при умерена активност
- Интерферон β-1a/β-1b (Avonex, Rebif, Betaferon) — SC или IM; намалява релапсите с ~30%
- Глатирамер ацетат (Copaxone) 20 mg SC дневно или 40 mg 3×/седмично
- Диметил фумарат (Tecfidera) 240 mg 2×/ден — перорален; PML риск при лимфопения
- Терифлуномид (Aubagio) 14 mg/ден — перорален; тератогенен
DMT при висока активност
- Натализумаб (Tysabri) 300 mg IV/28 дни — висока ефективност; риск от PML при JCV+ (стратификация задължителна)
- Окрелизумаб (Ocrevus) 600 mg IV/6 месеца — анти-CD20; единственото лечение за PPMS; висока ефективност при RRMS
- Алемтузумаб (Lemtrada) — 2 курса; висока ефективност; риск от автоимунни усложнения
- Офатумумаб (Kesimpta) 20 mg SC/месец — анти-CD20; самоинжектиране
- Клопидогрел, финголимод, сипонимод — S1P рецепторни модулатори; перорални
Превенция
- Витамин D 1000–2000 IU/ден — при недостатъчност; може да намали риска от атаки
- Отказ от тютюнопушене — забавя прогресията
- Редовна физическа активност — подобрява умората, настроението и когницията
- Избягване на прегряване — утежнява симптомите (феномен на Уфхоф)
Прогноза
- ~50% от RRMS пациентите се нуждаят от помощно средство за ходене след 15 г.
- Модерните DMT (окрелизумаб, натализумаб) намаляват релапсите с ~70% и значително забавят инвалидността
- PPMS: по-бърза прогресия; окрелизумаб забавя влошаването с ~24%
- Очакваната продължителност на живота е само леко намалена (~7 г.) при добро управление
Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето (обн. ДВ, бр. 70/2004 г.) тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.