← Обратно към болестите
Хематологични заболявания

Лимфом

Лимфомите са злокачествени заболявания на лимфоцитите, разграничени в две основни групи: лимфом на Ходжкин (ЛХ) и неходжкинови лимфоми (НХЛ). НХЛ е по-честият (~85%) и обхваща над 60 хистологични подтипа. Ранната диагноза е решаваща: лимфомът на Ходжкин е излекуваем в над 85% от случаите; дифузният едроклетъчен В-клетъчен лимфом (DLBCL) — в ~60–70%.

Ключови факти:

  • B симптоми: треска >38°C + нощно изпотяване + >10% загуба на тегло — стадий B; по-агресивно лечение
  • Биопсия на лимфен възел (не ТАНИ) — задължителна за диагноза; хистология + ИХХ + молекулярно
  • R-CHOP × 6 цикъла — стандарт при DLBCL; излечимост ~60–70%
  • CAR-T терапия (аксикабтаген цилолойцел, лизокабтаген марапойцел) — при рецидивираща/рефрактерна болест

📋 Основни подтипове

Лимфом на Ходжкин (ЛХ)

  • Клетки на Reed-Sternberg (CD30+, CD15+); EBV-асоцииран при ~40%
  • Нодуларна склероза (70%) — по-честа при млади жени; медиастинален тумор
  • Класически ЛХ: ABVD протокол; висока излечимост

Дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом (DLBCL) — 30% от НХЛ

  • Най-чест агресивен НХЛ; GCB и ABC молекулярни подтипа
  • R-CHOP × 6 — стандарт; CAR-T при рецидив

Фоликуларен лимфом (ФЛ) — 20% от НХЛ

  • Бавно растящ индолентен НХЛ; t(14;18), BCL2; нелечим с конвенционална терапия
  • Ритуксимаб + химиотерапия; обзинутузумаб + венетоклакс при рецидив

Мантиен лимфом (МЛ)

  • t(11;14), циклин D1+; агресивен; ибрутиниб или акалабрутиниб при рецидив

Burkitt лимфом

  • Изключително агресивен; MYC транслокация; интензивна химиотерапия (DA-EPOCH-R или CODOX-M/IVAC)

🌡️ Симптоми

  • Безболезнено увеличение на лимфни възли — шийни, аксиларни, ингвинални; твърди, еластични
  • B симптоми — треска >38°C без инфекция; вечерна или нощна
  • B симптоми — нощно изпотяване — обилно, изискващо смяна на дрехите
  • B симптоми — >10% загуба на тегло за 6 месеца
  • Сърбеж по кожата — особено при лимфом на Ходжкин
  • Умора и отпадналост
  • Болка при употреба на алкохол (Pel-Ebstein феномен) — при ЛХ; патогномоничен, рядък
  • Задух и кашлица — при медиастинална маса (ЛХ)
  • Спленомегалия — тежест или болка в левото подребрие
  • Симптоми от екстранодална локализация — ЦНС, кожа, стомах

⚠️ Синдром на горна куха вена — оток на лицето, шията и ръцете + задух при медиастинален лимфом. Спешна онкологична консултация и КТ; лечението е неотложно.

🚨 Кога незабавно да потърсиш помощ

Консултирай се с лекар при:

  • Твърди, увеличени лимфни възли >2 см, персистиращи >4 седмици без инфекция
  • B симптоми (треска, нощно изпотяване, загуба на тегло) + лимфаденопатия
  • Синдром на горна куха вена — спешно
  • Неврологични симптоми при известен лимфом — ЦНС засягане

🔬 Диагноза и стадиране

  • Биопсия на лимфен възел (ексцизионна или core-needle) — хистология + ИХХ; задължително за диагноза
  • Имунофенотипизация (поточна цитометрия) — В-клетъчни vs Т-клетъчни маркери
  • Цитогенетика и FISH — t(14;18) при ФЛ; MYC при Burkitt; BCL2/BCL6 при DLBCL
  • PET-CT с ФДГ — стадиране и оценка на терапевтичен отговор (Lugano критерии)
  • КТ на гърди/корем/таз с контраст — при липса на PET-CT
  • Костномозъчна биопсия — при стадий III–IV или суспектна инфилтрация
  • Ликворна пункция — при DLBCL с рискови фактори за ЦНС засягане
  • ЕКГ и ехокардиография — преди антрациклинова химиотерапия

⚠️ Евентуални усложнения

  • Туморен лизис синдром — при агресивни лимфоми след химиотерапия; хиперурикемия, хиперкалиемия, AKI
  • ЦНС засягане — менингеален рецидив при DLBCL; мозъчни лимфоми
  • Вторични малигнени заболявания — MDS/ОМЛ след алкилираща химиотерапия; солидни тумори след лъчетерапия
  • Кардиотоксичност — кардиомиопатия от антрациклини; перикардит от лъчетерапия
  • Трансформация — Рихтерова трансформация при ХЛЛ или индолентен НХЛ в DLBCL
  • Инфекции — при имуносупресия от болестта и лечението

💊 Лечение

Лимфом на Ходжкин

  • Стадий I–II (благоприятен): ABVD × 2–4 цикъла + лъчетерапия 20–30 Gy
  • Стадий III–IV: ABVD × 6 цикъла или AVD + брентуксимаб ведотин (BV-AVD)
  • PET-CT след 2 цикъла — адаптация на терапията (Deauville критерии)
  • Рецидив: брентуксимаб ведотин → авт. SCT → ниволумаб/пембролизумаб (PD-1)

DLBCL (дифузен едроклетъчен В-клетъчен лимфом)

  • R-CHOP × 6 цикъла (ритуксимаб + циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизон) — стандарт
  • POLA-R-CHP (поллатузумаб ведотин + R-CHP) — при висок IPI риск (POLARIX проучване)
  • Рецидивираща/рефрактерна DLBCL: CAR-T терапия (аксикабтаген цилолойцел, лизокабтаген марапойцел) — одобрени след ≥2 линии

Фоликуларен лимфом

  • Нискорисков стадий I–II: лъчетерапия или наблюдение
  • Стадий III–IV, симптоматичен: ритуксимаб + CHOP/CVP → поддържащ ритуксимаб × 2 г.
  • Моситунетузумаб (биспецифично антитяло) — при рецидив

🛡️ Превенция

  • Лечение на ХИВ — намалява риска от НХЛ при СПИН
  • Ерадикация на H. pylori — излекуване на MALT лимфом на стомаха в ранен стадий
  • Избягване на имуносупресия при трансплантация (минимална ефективна доза)
  • EBV-мониториране при трансплантирани — превенция на PTLD (пост-трансплантационни лимфопролиферативни заболявания)

🏥 Прогноза

  • ЛХ стадий I–II: 5-год. преживяемост >95%
  • ЛХ стадий III–IV: 5-год. преживяемост ~80–85%
  • DLBCL (нисък IPI): 5-год. преживяемост ~80%; висок IPI ~50%
  • Фоликуларен лимфом: медиана на OS >15 г.; не е излечим с конвенционална терапия
  • CAR-T при р/р DLBCL: дългосрочна ремисия при ~40% от пациентите
⚕️

Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето (обн. ДВ, бр. 70/2004 г.) тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.