Болест на Кавасаки

📋Какво е болест на Кавасаки?

Болестта на Кавасаки (мукокутанен лимфовъзлов синдром) е остро системно възпалително заболяване, засягащо кръвоносните съдове — предимно средни артерии, с особено засягане на коронарните артерии. Описана за първи път от японския педиатър Томисаку Кавасаки през 1967 г. Причината остава неизяснена, но се предполага, че е резултат от абнормален имунен отговор към инфекциозен тригер при генетично предразположени деца.

Заболяването е по-разпространено в Азия (особено Япония и Корея), но се среща в целия свят. Засяга предимно деца под 5 години (80% от случаите), като пикът е при 18–24-месечни деца. Момчетата се засягат 1,5 пъти по-често от момичетата. При нелекувани деца коронарни аневризми се развиват в 20–25% от случаите.

Диагнозата е клинична — няма специфичен диагностичен тест. Разграничават се класическа (пълна) и непълна форма (при деца под 6 месеца или над 5 години, при кърмачета с по-висок риск от коронарни усложнения).

• Системен васкулит с предпочитание към коронарните артерии
• Засяга предимно деца под 5 г. (80% от случаите)
• Водеща причина за придобито сърдечно заболяване при деца
• Причината е неизяснена (вероятно инфекциозен тригер + генетика)

🌡️Симптоми

Диагнозата изисква треска над 38,5°C в продължение на поне 5 дни, заедно с поне 4 от следните 5 критерия: двустранна конюнктивална инжекция (зачервяване на очите без секрет); промени в устата и гърлото („ягодов" език, зачервени и напукани устни, фарингит); промени в ръцете и краката (оток и зачервяване на длани и ходила в острата фаза, перунгвално десквамация на кожата в подострата фаза); полиморфен обрив по тялото (не мехурест); едностранно уголемяване на шиен лимфен възел над 1,5 cm.

Заболяването протича в три фази: остра (1–2 седмици — треска и остри симптоми); подостра (2–4 седмици — отзвучаване на треската, десквамация, тромбоцитоза, най-висок риск от коронарни аневризми); реконвалесцентна (4–8 седмици — нормализиране на показателите).

⚠️Евентуални усложнения

Коронарните аневризми са основното и най-опасното усложнение. Класифицират се по размер: малки (под 5 mm), средни (5–8 mm) и гигантски (над 8 mm). Гигантските аневризми носят висок риск от коронарна тромбоза, инфаркт и внезапна сърдечна смърт. При навременно лечение с IVIG рискът от коронарни аневризми намалява до под 5%.

Други усложнения: миокардит (в острата фаза), перикардит, миокардна исхемия, аритмии, митрална регургитация и системна артериална аневризма (аксиларни, илиачни артерии).

• Коронарни аневризми (при нелекувани: 20–25%)
• Инфаркт на миокарда при деца
• Миокардит и перикардит
• Аритмии

💊Лечение

Стандартното лечение се провежда в болница и включва: интравенозен имуноглобулин (IVIG) — еднократна висока доза 2 g/kg в продължение на 10–12 часа — намалява риска от коронарни аневризми от 25% до под 5%; и аспирин — в противовъзпалителна доза (30–50 mg/kg/ден) по време на острата фаза, след което в антитромбоцитарна доза (3–5 mg/kg/ден) до нормализиране на коронарните артерии.

При резистентност към IVIG (треска персистира или рецидивира след 36 ч.) се прилага: втора доза IVIG, инфликсимаб (TNF-алфа инхибитор) или кортикостероиди. При гигантски коронарни аневризми се прилага дългосрочна антикоагулантна терапия с варфарин или хепарин.

• IVIG 2 g/kg i.v. – основно лечение
• Аспирин – противовъзпалителна и антитромбоцитарна доза
• Инфликсимаб – при резистентност към IVIG
• Ехокардиография за мониторинг на коронарите
• Дългосрочно кардиологично проследяване

🛡️Превенция

Тъй като причината на болестта на Кавасаки е неизяснена, специфична превенция не съществува. Ранното разпознаване и бързото лечение са ключови за предотвратяване на коронарните усложнения. Всяко дете с необяснима треска над 5 дни трябва да бъде оценено за болест на Кавасаки. Дългосрочното кардиологично проследяване е задължително при деца с коронарни промени.

• Ранно разпознаване при деца с продължителна необяснима треска
• Незабавно лечение с IVIG при диагноза
• Дългосрочно кардиологично проследяване
• Избягване на аспирин при деца под 16 г. извън болестта на Кавасаки