← Обратно към болестите
Ендокринни заболявания

Синдром на Кушинг

Синдромът на Кушинг е клинична картина от хронично излагане на излишък от кортизол. Най-честата причина е екзогенна (ятрогенна от кортикостероиди). Ендогенният синдром на Кушинг (болест на Кушинг — хипофизен аденом, 70%) е рядък — ~1–2 случая на 100 000/год. Нелекуваната болест носи 5-кратно повишен морталитет.

Ключови факти:

  • Проксимална мускулна слабост + лилаво-виолетови стрии + лунообразно лице = класическа картина
  • Скрининг: UFC (24-часов свободен кортизол в урина), нощен слюнчен кортизол или DST
  • Болест на Кушинг: транссфеноидална аденомектомия — метод на избор; ремисия 70–90%
  • Пасиреотид, каберголин, митотан — при неоперабилна или рецидивираща болест

📋 Причини и класификация

Екзогенен (ятрогенен) — най-честа причина

  • Продължително лечение с глюкокортикоиди (преднизон, дексаметазон)
  • АКТХ снижен; надбъбречна атрофия; рязко спиране → надбъбречна криза

АКТХ-зависим ендогенен (80%)

  • Болест на Кушинг (70%) — хипофизен кортикотроф аденом (обикновено микроаденом); ↑АКТХ + ↑кортизол
  • Ектопична АКТХ секреция (10%) — СМКРД, карциноид, МТС; много тежка хиперкортизолемия

АКТХ-независим ендогенен (20%)

  • Надбъбречен аденом (15%) — единичен; унилатерален; хирургично излечим
  • Надбъбречен карцином (5%) — агресивен; mitotane + EDP-M химиотерапия

🌡️ Симптоми

  • Централно затлъстяване — трупно, при нормални или слаби крайници
  • Лунообразно лице — пълно, зачервено (plethora)
  • „Биволска гърбица" — мастен тумор в задната шия (dorsocervical fat pad)
  • Проксимална мускулна слабост — трудно ставане от стол, изкачване на стълби
  • Лилаво-виолетови стрии — широки (>1 см), по корем, бедра, гърди
  • Тънка, лесно наранима кожа — лесни синини, бавно зарастване
  • Хирзутизъм и акне при жени
  • Хипертония и захарен диабет
  • Остеопороза и патологични фрактури
  • Депресия, раздразнителност, когнитивни нарушения
  • Нарушения на менструалния цикъл и либидото
  • Хипокалиемия — при ектопична АКТХ (особено тежка)

⚠️ Надбъбречна криза при спиране на кортикостероиди — хипотония, гадене, повръщане, коремна болка, нарушено съзнание. Спешно: хидрокортизон 100 mg IV болус, след това 50–100 mg IV на 6–8 часа + агресивна хидратация.

🚨 Кога незабавно да потърсиш помощ

Спешна медицинска помощ при:

  • Внезапна хипотония + гадене + коремна болка при пациент на хронично кортикостероидно лечение — надбъбречна криза
  • Хипертонична криза при нелекуван синдром на Кушинг
  • Тежка хипокалиемия (<2.5 mmol/L) при ектопична АКТХ — карнеална аритмия
  • Нов неврологичен симптом при хипофизен аденом — апоплексия на хипофизата

🔬 Диагноза

  • 24-часов свободен кортизол в урина (UFC) — >3–4× горна граница на нормата; скрининг
  • Нощен слюнчен кортизол — >145 ng/dL (4 nmol/L) в 23 ч.; два пъти; висока чувствителност
  • Нощен дексаметазонов тест (DST 1 mg) — кортизол >50 nmol/L сутринта = суспектен
  • Плазмен АКТХ — ↑ при АКТХ-зависим; ↓ при надбъбречен тумор
  • МРИ на хипофизата — при ↑АКТХ; визуализация на микроаденом
  • КТ на надбъбреци — при ↓АКТХ; надбъбречни тумори
  • Двустранна синус петрозус инфериор вземане (BIPSS) — при неясна находка на МРИ; разграничаване на хипофизна от ектопична АКТХ
  • PET-CT с Ga-68-DOTATE — при суспектна ектопична АКТХ (карциноид)

⚠️ Евентуални усложнения

  • Захарен диабет — при >50% от случаите; резистентен на лечение
  • Остеопороза и фрактури — гръбначни компресионни фрактури; ребра
  • Хипертония и сърдечно-съдови заболявания — водеща причина за смъртност
  • Тромбоемболизъм — ДВТ и БЕ при 3–5%; хиперкоагулабилитет
  • Имуносупресия и инфекции — опортюнистични (Pneumocystis, гъбични)
  • Надбъбречна недостатъчност след операция — при внезапна нормализация на кортизола

💊 Лечение

Болест на Кушинг (хипофизен аденом)

  • Транссфеноидална аденомектомия — метод на избор; ремисия 70–90% при опитен хирург
  • При рецидив или неуспех: повторна операция; лъчетерапия на хипофизата; двустранна адреналектомия
  • Медикаментозна корекция: пасиреотид (SSA) 0.6–0.9 mg 2×/ден SC; каберголин; кетоконазол 400–1200 mg/ден; metyrapone; осилодростат

Надбъбречен аденом

  • Лапароскопска унилатерална адреналектомия — куративна при аденом
  • Следоперативна глюкокортикоидна заместителна терапия до възстановяване на контралатералния надбъбрек

Надбъбречен карцином

  • Радикална адреналектомия + митотан 3–5 g/ден (адренолитично лечение)
  • EDP-M (etopozid + doxorubicin + cisplatin + mitotane) — при метастатична болест

Екзогенен синдром на Кушинг

  • Постепенно намаляване на дозата на кортикостероида до минимум ефективна доза
  • НИКОГА рязко спиране при >2 седмично прилагане — риск от надбъбречна криза

🛡️ Превенция

  • Използване на минималната ефективна доза кортикостероиди за най-кратко необходимо време
  • Постепенно намаляване при дългосрочна кортикостероидна терапия — никога рязко спиране
  • При продължителна кортикостероидна терапия: профилактика на остеопороза (калций + витамин D + бифосфонати)
  • При риск: следене за диабет, хипертония, инфекции

🏥 Прогноза

  • Болест на Кушинг след успешна операция: ремисия при 70–90%; рецидив при 15–25% за 10 г.
  • Надбъбречен аденом: излекуване след адреналектомия при почти всички
  • Надбъбречен карцином: 5-год. преживяемост ~20–35%; лоша прогноза при метастатична болест
  • Нелекуван ендогенен синдром: 5-кратно повишена смъртност от ССЗ и инфекции
⚕️

Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето (обн. ДВ, бр. 70/2004 г.) тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.