Кардиомиопатия
Кардиомиопатията е първично заболяване на сърдечния мускул, което нарушава структурата и функцията на сърцето без да е причинено от коронарна болест, клапно заболяване или вродени дефекти. Съществуват няколко типа с различни причини и прогноза, но всички могат да доведат до сърдечна недостатъчност.
Какво е кардиомиопатия?
Кардиомиопатиите са разнородна група заболявания, при които е засегнат сърдечният мускул (миокардът). За разлика от сърдечната недостатъчност поради коронарна болест или хипертония, при кардиомиопатиите основното нарушение е в самия мускул.
Дилатативната кардиомиопатия (ДКМ) е най-честата форма. Характеризира се с разширяване (дилатация) на лявата камера и нарушена систолна функция*. Причините включват генетична предиспозиция, хронична злоупотреба с алкохол, вирусен миокардит* и идиопатична форма (неизвестна причина). Хипертрофичната кардиомиопатия (ХКМ) е генетично заболяване (мутации в гените MYBPC3 и MYH7), при което стените на камерата са патологично задебелени без видима причина. ХКМ е най-честата причина за внезапна сърдечна смърт при млади спортисти. Рестриктивната кардиомиопатия (амилоидоза*, саркоидоза) се характеризира с вкоченясване на камерата, нарушаващо диастолното пълнене. Такоцубо кардиомиопатията (синдром на „разбитото сърце") е обратимо стресово заболяване, засягащо предимно жени след остър емоционален стрес.
- Дилатативна (ДКМ) – разширено сърце, систолна дисфункция
- Хипертрофична (ХКМ) – задебелени камерни стени, генетична
- Рестриктивна – вкоченясване, нарушено диастолно пълнене
- Такоцубо – стресово, обратимо, предимно при жени
Симптоми
Симптомите при различните типове кардиомиопатия се припокриват и отразяват основното нарушение – намален сърдечен дебит и натрупване на течности. При ДКМ доминират признаците на сърдечна недостатъчност: задух при усилие или в покой, умора, нощен задух, подуване на глезените и краката (оток).
При ХКМ симптомите включват задух при усилие, синкоп (припадък) при усилие, болка в гърдите и сърцебиене. Важно е, че при някои пациенти с ХКМ първата и единствена проява е внезапна сърдечна смърт. При такоцубо симптомите наподобяват остър миокарден инфаркт – внезапна болка в гърдите и задух след силен стрес.
Внимание: Припадък по време на физическо усилие при млад човек е изключително тревожен симптом, изискващ незабавна кардиологична оценка, включително ехокардиография. Хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде открита само по тeзи признаци.
- Задух при усилие или в покой
- Умора, намален толеранс към физическо натоварване
- Подуване на глезените и краката (периферен оток)
- Сърцебиене и нарушения на ритъма
- Синкоп (припадък), особено при усилие – при ХКМ
- Болка в гърдите при усилие
- Нощен задух (ортопнея)
Евентуални усложнения
Внимание: Хипертрофичната кардиомиопатия е водеща причина за внезапна сърдечна смърт при спортисти под 35 години. Всеки спортист с близък роднина, починал внезапно от сърдечна причина, трябва да бъде изследван с ехокардиография и ЕКГ.
Дилатативната кардиомиопатия може да прогресира до терминална сърдечна недостатъчност, изискваща сърдечна трансплантация. Разширената лява камера предразполага към образуване на тромби, което носи риск от мозъчен инсулт. Честа е предсърдна мъждене*, допълнително влошаваща сърдечната функция.
При ХКМ водещите усложнения са животозастрашаващи вентрикуларни аритмии и внезапна сърдечна смърт. Може да се развие обструкция на изходния тракт на лявата камера и митрална регургитация*. При рестриктивна кардиомиопатия прогнозата зависи от основното заболяване (амилоидоза, саркоидоза).
- Прогресивна сърдечна недостатъчност
- Вентрикуларни аритмии и внезапна сърдечна смърт (особено при ХКМ)
- Предсърдно мъждене
- Интракардиален тромб → мозъчен инсулт
- Терминална сърдечна недостатъчност → нужда от трансплантация
- Белодробна хипертония при хронична ляво-сърдечна недостатъчност
Лечение
При дилатативна кардиомиопатия медикаментозното лечение на сърдечна недостатъчност включва АСЕ-инхибитори или сакубитрил/валсартан (ARNI), бета-блокери и диуретици. При пациенти с тежко намалена фракция на изтласкване* (<35%) и риск от внезапна смърт се имплантира имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (ICD)*.
При ХКМ медикаментозното лечение включва бета-блокери и верапамил за намаляване на обструкцията. При обструктивна форма, нерезистентна на медикаменти, се прилагат инвазивни процедури: хирургична миектомия (Morrow процедура) или алкохолна септална аблация. Новият препарат мавакамтен (миозинов инхибитор) е одобрен специфично за обструктивна ХКМ. При висок риск за внезапна смърт се имплантира ICD.
- АСЕ-инхибитори / ARNI, бета-блокери, диуретици – при ДКМ
- ICD (имплантируем дефибрилатор) – при висок риск за внезапна смърт
- Бета-блокери, верапамил, мавакамтен – при ХКМ
- Миектомия / септална аблация – при обструктивна ХКМ
- Сърдечна трансплантация – при терминална недостатъчност
- Антикоагулация при предсърдно мъждене
Превенция
При генетичните форми (ХКМ) превенцията на самото заболяване не е възможна, но е възможна профилактика на усложненията. Генетичното изследване на близки роднини на засегнати лица позволява ранна диагностика преди поява на симптоми. Пациентите с ХКМ трябва да избягват интензивни конкурентни спортове.
При дилатативна кардиомиопатия превенцията е насочена към избягване на рисковите фактори: пълен отказ от алкохол при алкохолна кардиомиопатия (сърцето може частично да се възстанови), навременно лечение на вирусен миокардит и системни заболявания. Скрининговата ехокардиография при спортисти е ефективна мярка за ранно откриване на ХКМ.
- Генетично изследване на близките роднини при ХКМ
- Скринингова ехокардиография при спортисти
- Пълен отказ от алкохол при алкохолна КМП
- Навременно лечение на вирусен миокардит
- Избягване на конкурентни спортове при ХКМ
- Редовни кардиологични прегледи при диагностицирана КМП
Правна бележка: Съгласно чл. 81 от Закона за здравето (обн. ДВ, бр. 70/2004 г.) тази информация е предоставена единствено с превантивна и образователна цел и НЕ представлява медицинска диагноза. При наличие на описаните симптоми се обърнете към квалифициран лекар.